Ο όρος Χολαγγειοκυτταρικό καρκίνωμα, χρησιμοποιείται κατ ‘ αναλογία με τον αγγλικό όρο “biliary tract cancer” (BTC) ως γενικός όρος για τα καρκινώματα των ενδο – και εξωηπατικών (Χολαγγειοκαρκίνωμα των Πυλών του Ήπατος (Περί-Πυλαίο, Όγκος Klatskin) και των περιφερικών χολαγγείων (χοληδόχος πόρος) ) και της χοληδόχου κύστης. Στη διεθνή ονοματολογία, τα ΧΚΚ συνοψίζονται επίσης ως χολαγγειοκαρκινώματα (χολαγγειοκαρκίνωμα, ΧΚΚ).
Τα καρκινώματα των χοληφόρων αγγείων είναι σπάνια και αντιπροσωπεύουν λιγότερο από το 1% των κακοήθων όγκων.
Η παθογένεση των ΧΚΚ είναι πολύπλοκη. Εξωκυτταρικοί παράγοντες όπως προφλεγμονώδεις κυτοκίνες, αυξητικοί παράγοντες, μολυσματικοί παράγοντες ή χολικό οξύ καθώς και γενετικές εκτροπές με απορρύθμιση των ενδοκυτταρικών οδών μετάδοσης σήματος εμπλέκονται στην καρκινογένεση, την ανάπτυξη και τη μετάσταση.
Οι μεταλλάξεις των IDH1 / 2, EPHA2 ή BAP1, καθώς και οι αναδιατάξεις γονιδίων ή οι συντήξεις του FGFR2 είναι χαρακτηριστικές των ενδοηπατικών χολαγγειοκαρκινωμάτων. Μεταλλάξεις των ARID1B, PRKACA και BRAF έχουν περιγραφεί σε εξωηπατικά χολαγγειοκαρκινώματα, ενώ μεταλλάξεις του TP53 ή στα γονίδια RAS δεν σχετίζονται με την τοποθεσία εντοπισμού της νόσου.
Οι πρόδρομες βλάβες των ενδοηπατικών χολαγγειοκαρκινωμάτων, των εξωηπατικών χολαγγειοκαρκινωμάτων και των καρκινωμάτων της χοληδόχου κύστης θεωρούνται τα χολικά ενδοεπιθηλιακά νεοπλάσματα (BilIN), τα οποία τώρα διαφοροποιούνται σε κατηγορία χαμηλού και υψηλού βαθμού (με υψηλό κίνδυνο εξέλιξης σε καρκίνο).
Προκαρκινικές παθήσεις της χοληδόχου κύστης θεωρούνται ενδοχοληκυστικά θηλώδη νεοπλάσματα (ICPN, διάφοροι υποτύποι). Με βλάβες ICPN με άμισχο μοτίβο ανάπτυξης και μέγεθος μεγαλύτερο από 1 cm, ο κακοήθης μετασχηματισμός γίνεται πιθανός.
Οι απεικονιστικές διαγνωστικές μέθοδοι:
- Υπερηχογράφημα Ήπατος
- Πολυφασική Αξονική Τομογραφία με χορήγηση ενδοφλέβιου σκιαγραφικού υλικού (CT)
- Μαγνητική Τομογραφία Ήπατος (MRI) σε συνδυασμό με την μαγνητική Χολαγγειογραφία (MRCP), σε συνδυασμό με τον καρκινικό δείκτη CA 19-9 αποτελούν τους βασικούς πυλώνες της διαγνωστικής φάσης.
Μια επεμβατική διάγνωση μέσω ERC προορίζεται για διφορούμενες περιπτώσεις ή ασθενείς με χολόσταση και χολαγγειίτιδα και συνεπώς απαιτείται αποσυμπίεση της χοληφόρου οδού. Ωστόσο, η επεμβατική διάγνωση με χρήση ERC θα πρέπει να διενεργείται μόνο μετά από χειρουργική εκτίμηση και προσδιορισμό ολόκληρης της διεπιστημονικής, θεραπευτικής στρατηγικής.
Σε αρχικά στάδια της νόσου, η πλήρης χειρουργική εκτομή με υγιή χειρουργικά όρια (R0-εκτομή) είναι η θεραπεία επιλογής. Τα ποσοστά πενταετούς επιβίωσης ανέρχονται, ανάλογα με το παθολογοανατομικό στάδιο και το αποτέλεσμα της εκτομής, στο 20-50%.
Στην περίπτωση τοπικά προχωρημένων σταδίων, η θεραπεία πρέπει συνήθως να πραγματοποιείται διεπιστημονικά, με συνδυασμό ογκολογικών θεραπειών (χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία κλπ), όπου η χειρουργική αποτελεί βασικό πυλώνα αυτής.
Στην περίπτωση τεχνικά μη εξαιρέσιμου όγκου ή σε περίπτωση μεταστατικού σταδίου, η συστηματική θεραπεία (έχοντας ως βασικό πυλώνα την χημειοθεραπεία) ενδείκνυται ως η κύρια μέθοδος θεραπείας. Εκτός από τις ειδικές θεραπείες ογκολογικού περιεχομένου, η θεραπεία της χολόστασης είναι ζωτικής σημασίας για την αποφυγή επιπλοκών λόγω του αποφρακτικού ίκτερου.
Χειρουργικές επεμβάσεις
Το φάσμα των χειρουργικών επεμβάσεων για το ΧΚΚ είναι πολύ ευρύ και περιλαμβάνει τις ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές (λαπαροσκοπική και ρομποτική), τις ανοιχτές μεθόδους έως τον συνδυασμό επεμβάσεων σε ήπαρ και πάγκρεας.
Οι ελάχιστα επεμβατικές τεχνικές μπορούν να πραγματοποιηθούν είτε λαπαροσκοπικά, είτε ρομποτικά (με την χρήση ρομποτικού χειρουργικού συστήματος), για τις οποίες απαιτούνται μόνο οπές χιλιοστών στο δέρμα και το κοιλιακό τοίχωμα. Σε περίπτωση εκτεταμένης ογκολογικής νόσου, είναι απαραίτητη η ανοιχτή χειρουργική μέθοδος.
Θεραπεία Περιφερικού Χολαγγειοκαρκινώματος
Η θεραπεία του περιφερικού Χολαγγειοκαρκινώματος είναι η Παγκρετικοδωδεκαδακτυλεκτομή και χειρουργική εκτομή των περί-πυλαίων όγκων περιλαμβάνει χειρουργική εκτομή των εξωηπατικών χοληφόρων σε συνδυασμό με ηπατεκτομή. Εντοπισμένοι όγκοι μπορεί να είναι δυνατόν να εξαιρεθούν με εκτομή μόνο των χοληφόρων αγγείων.
Οι παραπάνω τεχνικές εμπεριέχουν και τον ριζικό λεμφαδενικό καθαρισμό της περιοχής, για βέλτιστο ογκολογικό αποτέλεσμα. Σε περίπτωση καρκίνου της χοληδόχου κύστεως, η ενδεδειγμένη θεραπεία, που δίνει πιθανότητες ίασης είναι η χειρουργική εκτομή με στόχο την πλήρη εξαίρεση (R0-εκτομή) του όγκου, σε συνδυασμό με τον ριζικό λεμφαδενικό καθαρισμό της περιοχής .
Τεκμηρίωση εξειδίκευσης τεχνικών Αριστοτέλη Περράκη
Ο Αριστοτέλης Περράκης και η ομάδα του είναι απόλυτα εξειδικευμένοι στη σύγχρονη χειρουργική ογκολογία του Ήπατος:
Ο Καθηγητής Αριστοτέλης Περράκης έχει μεγάλη εμπειρία και κλινικό, επιστημονικό και ερευνητικό ενδιαφέρον στην αντιμετώπιση του ηπατοκυτταρικού καρκίνου με όλες τις δυνατές τεχνικές (ανοιχτά, λαπαροσκοπικά, ρομποτικά) .
Ήταν μέλος και αναπόσπαστο κομμάτι χειρουργικού team που διηνήργησε την πρώτη ρομποτική ηπατεκτομή στην Γερμανία1
Εξειδικεύτηκε στην Χειρουργική του Ήπατος και των Χοληφόρων και ήταν ο Υπεύθυνος Καθηγητής Χειρουργικής στην Πανεπιστημιακή Χειρουργική Κλινική του Ερλανγκεν για την αντιμετώπιση Πρωτοπαθών και Δευτεροπαθών Όγκων του Ήπατος.
Εξειδικεύτηκε στις μείζονες ηπατεκτομές (Δεξιά/Αριστερή Ηπατεκτομή, Εκτεταμμένη Δεξιά/Αριστερή Ηπατεκτομή) και στις πολύπλοκες Ηπατεκτομές σε Δύο Στάδια (ALPPS: “Associating Liver Partition with Portal vein ligation for Staged hepatectomy”), την οποία περιέγραψε και διενεργεί και ρομποπτικά 2 ή μετά από Προεγχειρητικό Εμβολισμό της Πυλαίας (PVE – Portal vein embolization), τεχνική η οποία διενεργείται πριν από την ηπατεκτομή (λόγω νεοπλασίας) για να αυξηθεί το μέγεθος του υπολειπόμενου ηπατικού παρεγχύματος που θα μείνει μετά την επέμβαση.
Στα πλαίσια των ρομποτικών ηπατεκτομών ανέπτυξε προσωπική τεχνική, η οποία δημοσιέυτηκε σε κορυφαία ιατρικό περιοδικό αναφορας 3.
Επίσης ίδρυσε και είχε την Διεύθυνση του Κέντρου Καρκίνου του Ήπατος από το 2017 μέχρι το 2021 στην Πανεπιστημιακή Χειρουργική Κλινική του Μαγδεμβούργου, το οποίο έλαβε την Πιστοποιήση “Excellence Center” από την Γερμανική Ογκολογική Εταιρεία.
- Franz M, Arend J, Wolff S, Perrakis A, Rahimli M, Negrini VR, Stockheim J, Lorenz E, Croner R. Tumor visualization and fluorescence angiography with indocyanine green (ICG) in laparoscopic and robotic hepatobiliary surgery – valuation of early adopters from Germany. Innov Surg Sci. 2021 Apr 22;6(2):59-66). 10.1515/iss-2020-0019, 2. Croner R, Franz M, Arend J, Rahimli M, Stockheim J, Negrini VR, Lorenz E, Andric M, Perrakis A, Wex C. [Indocyanine-Green-Guided, Robot-Assisted Left Hemihepatectomy]. Zentralbl Chir. 2021 Aug;146(4):377-380
- Croner RS, Perrakis A, Hohenberger W, Brunner M. Robotic liver surgery for minor hepatic resections: a comparison with laparoscopic and open standard procedures. Langenbecks Arch Surg (2016) 401 (5), 707-714. DOI 10.1007/s00423-016-1440-1
- Rahimli M, Perrakis A, Schellerer V, Gumbs A, Lorenz E, Franz M, Arend J, Negrini VR, Croner RS. Robotic and laparoscopic liver surgery for colorectal liver metastases: an experience from a German Academic Center. World J Surg Oncol. 2020 Dec 22;18(1):333. doi: 10.1186/s12957-020-02113-1.
- Lorenz E, Arend J, Franz M, Rahimli M, Perrakis A, Negrini V, Gumbs AA, Croner RS. Robotic and laparoscopic liver resection-comparative experiences at a high-volume German academic center. World J Surg Oncol. 2020 Dec 22;18(1):333. doi: 10.1186/s12957-020-02113-1.
- Lorenz E, Arend J, Franz M, Rahimli M, Perrakis A, Negrini V, Gumbs AA, Croner RS. Robotic and laparoscopic liver resection-comparative experiences at a high-volume German academic center. Langenbecks Arch Surg. 2021 May;406(3):753-761. doi: 10.1007/s00423-021-02152-6
- Rahimli M, Perrakis A, Andric M, Stockheim J, Franz M, Arend J, Al-Madhi S, Abu Hilal M, Gumbs AA, Croner RS. Does Robotic Liver Surgery Enhance R0 Results in Liver Malignancies during Minimally Invasive Liver Surgery?-A Systematic Review and Meta-Analysis. Cancers (Basel). 2022 Jul 11;14(14):3360. doi: 10.3390/cancers14143360)
- Perrakis A, Vassos N, Schellerer VS, Weber K, Croner RS, Hohenberger W, Müller V. The effect of neoadjuvant chemotherapy of colorectal liver metastases before surgical treatment. HPB; Volume 11, Issue Suppl 2; 2009; 67, Croner RS, Rahimli M, Andric M, Stockheim J, Rabczak J, Perrakis A.
- Robotic Left Hemihepatectomy with Synchronous Right Hemicolectomy using Complete Mesocolic Excision for Advanced Metastatic Colon Carcinoma. Biomed J Sci &Tech Res 20(4)-2019
